Por: Agencia AFP, Agencias, El Mundo de España.  14 marzo
El científico resistió a la enfermedad por 55 años. AFP
El científico resistió a la enfermedad por 55 años. AFP

El astrofísico británico Stephen Hawking, fallecido este miércoles (aún martes en Costa Rica) tras permanecer décadas postrado en una silla de ruedas y con respirador artificial, sufría la enfermedad degenerativa de Charcot.

También conocida como esclerosis lateral amiotrófica (ELA), es un padecimiento neurodegenerativo paralizante. Es una enfermedad muy rara, con unos 900 casos nuevos en España cada año, por ejemplo.

Forma parte de un grupo de neuropatías motoras que provocan una degeneración física progresiva, haciendo perder a los enfermos el control de sus músculos. En el caso de Hawking, por ejemplo, solo era capaz de controlar un músculo de su cuerpo, el de la mejilla.

Empieza con la pérdida de la capacidad de mover los brazos y las piernas. Cuando la parálisis alcanza a los músculos del diafragma y la pared torácica, los pacientes pierden su capacidad respiratoria y requieren asistencia artificial.

Pese a todo ello, el conocido científico desafió los pronósticos que, a mediados de 1960, le dieron dos años de vida y siguió trabajando todo este tiempo, en su silla de ruedas y conectado a un respirador artificial.

Los médicos consideran su longevidad un misterio, porque la enfermedad es incurable.

El padecimiento le fue detectado desde muy joven. AFP
El padecimiento le fue detectado desde muy joven. AFP

Según las estadísticas, la muerte ocurre habitualmente entre 24 y 36 meses después del diagnóstico, provocada a menudo por la incapacidad de respirar.

La enfermedad suele aparecer pasados los 60 años.

El único músculo que podía mover le servía para comunicarse mediante un ordenador que interpretaba sus gestos faciales y los traducía a una voz electrónica que se convirtió en su carta de presentación.

¿Cómo funcionaba su voz?

En 1985, Hawking sufrió pulmonía durante un viaje al CERN de Génova. Contra las indicaciones de los doctores, Jane Hawking, su mujer por entonces, decidió no desconectarlo del respirador que lo mantenía con vida. Lo trasladó a otro hospital y allí la infección pudo ser contenida, pero para que pudiera respirar adecuadamente, se le practicó una traqueotomía.

Como consecuencia, Stephen Hawking perdió su voz y su acento británico. Poco después, empezaría a hablar en un acento americano algo particular.

No se trataba de un efecto secundario del agresivo procedimiento ni un síntoma de su enfermedad. Hawking tuvo que recurrir a un sistema de deletreo y cartas para comunicarse y seguir trabajando, algo agotador para su esposa y sus ayudantes, pero dada la cada vez mayor popularidad del astrofísico, apareció una solución mejor en poco menos de un año.

Martin King, un físico que había trabajado con Hawking, se puso en contacto con una compañía californiana llamada World Plus. Su programa Equalizar permitía a un usuario elegir letras y comandos en la pantalla de un ordenador recurriendo a un interruptor, sin necesidad de un teclado o un ratón.

El aparato le permitía al físico comunicarse con cualquiera. AFP
El aparato le permitía al físico comunicarse con cualquiera. AFP

El CEO de esta empresa había diseñado un dispositivo y un programa similar para ayudar a su suegra, que también padecía ELA, y no tuvo problemas en donar un equipo Apple II con los programas necesarios para que Hawking se comunicara de forma independiente.

Con el ordenador consiguió volver a hablar: podía producir 15 palabras por minuto.Eso sí, la nueva voz de Hawking era robótica y rudimentaria. El astrofísico construía las frases en un programa y luego las mandaba a un sintetizador de voz que pronunciaba con lo que él mismo describía como una mezcla de "acentos escandinavo, americano y escocés" y que ya no se produce.

La particularidad de su voz le daba mucho juego cuando alguien preguntaba sobre su acento, hasta el punto de bromear sobre ello con la mismísima Isabel II. Cuando la reina de Inglaterra le preguntó si "todavía tenía esa voz americana", el astrofísico respondió que "sí, de hecho está registrada". También se planteó, no muy en serio, cambiar a un acento francés, pero no lo hizo por miedo a que su mujer se divorciara de él.

Hawking mantuvo esta voz durante más de 30 años. Y pese a los avances en este campo, él prefirió usar el sonido original de 1986 con unas leves alteraciones. Como aseguró en más de una ocasión, "la sigo usando porque no he escuchado otra voz que me guste más y porque me siento identificado con ella".

El deterioro físico que sufrió debido al ELA hizo que cambiara en varias ocasiones su sistema de comunicación. Hacia 2005, el nervió de su mano se deterioró y ya no podía operar el interruptor, pero uno de sus asistentes desarrolló un sistema que empleaba el movimiento de su mejilla y que iba colocado en sus gafas. Era un dispositivo muy complejo que usaba un rayo infrarrojo de baja frecuencia para reconocer los movimientos de la mejilla, pero que funcionaba más lentamente que su anterior sistema.

Apenas podía escribir dos palabras por minuto y era muy frustrante, pues carecía de elementos tan básicos como una opción para corregir una palabra con una sola letra mal escrita o para volver atrás sin necesitar desplazarse por las teclas virtuales de la pantalla una a una.

Una colaboración especial con investigadores de Intel llevó al desarrollo de un sistema mucho más avanzado que reconocía los movimientos de sus mejillas, pero también sus expresiones faciales más complejas. Dados los avances en la predicción de texto, Hawking escribía de un modo parecido a como se teclea en un teclado virtual de móvil.

El ordenador que iba incrustado en su silla acabó siendo bastante avanzado. Además de toda la tecnología casi única y personal que había desarrollado Intel para él, navegaba por Internet usando Firefox, escribía sus ensayos en Notepad y tenía una cámara para hacer videollamadas por Skype.